胃泌素瘤是怎么回事？

2008-12-24 13:56:17 来源：

1995年由Zollinger和Ellison两人发现一综合征，以严重的消化性溃疡、高胃酸分泌及非β胰岛细胞瘤为临床特征；1960年Gregory由肿瘤中分离出胃泌素样物质，因此，本病也称为卓-艾综合征。

本病发病年龄多在30～50岁之间，男女比例为2∶1 至3∶1，其确切的发病率不太清楚，属少见病种。临床分为散发型和家族性两类，前者较为多见，约2/3以上为恶性肿瘤，后者为Ⅰ型家族性内分泌腺瘤病的一部分，属常染色体显性遗传病。

胃泌素瘤来自内胚层，以前认为胃泌素瘤大多发生于胰腺，近年来胰腺外胃泌素瘤的报告日益增多，约80%～9 0%的胃泌素瘤位于“胃泌素瘤三角区”(其上方为胆囊管和总胆管，中为胰腺颈体连接部，下为十二指肠第二、三部)。

散发型胃泌素瘤大多为孤立性的，发生于胰腺内者相对较多。家族性胃泌素瘤则为多发性、多灶性肿瘤，体积比散发型胃泌素瘤小，发生于胰腺外的也比散发型胃泌素瘤多，尤以位于十二指肠者为多见，且通常位于十二指肠球部及降部，直径在2～6mm之间，主要在粘膜下，因此内镜或手术探查极易忽略。应该注意，以前认为家族性胃泌素瘤都是良性肿瘤，而近年资料表明，这类家族性胃泌素瘤中也有30%左右是恶性肿瘤。此外，资料表明，十二指肠的胃泌素瘤，71%位于球部，21% 位于降部；54%局限于粘膜下，46% 可侵及深层，54%有局部淋巴结转移，8%可见肝转移。十二指肠的家族性胃泌素瘤常可伴有胰腺多发性微腺瘤，而散发型胃泌素瘤则多为孤立生长，不伴有胰腺内胃泌素瘤，但可伴有成胰岛细胞增生。

胃泌素瘤在临床中诊断并不困难，但只有66%病人能找到单个或多发的胃泌素瘤体，另外34%患者则难找到瘤体，专家认为较有可能是由于胃泌素瘤体积太小而难以发现，尤其对家族性胃泌素瘤更是如此。

解剖学发现，胃泌素瘤直径约在1～2cm之间，有完整或不完整包膜，切面均质，呈灰白色，较大肿瘤可显示出血、坏死及囊性变。

光镜下形态与其他神经内分泌肿瘤相同，免疫组织化学染色显示50%的胃泌素瘤为多激素分泌。

注意，从肿瘤的形态不能判断良恶性，只有广泛浸润周围器官组织和(或)发生转移才能诊断为恶性。